Boala Kaposi sau sarcomul Kaposi, cum mai este cunoscuta, reprezinta o proliferare maligna a tesutului conjunctiv, dezvoltata pe seama celulelor endoteliale ale vaselor sangvine, precum si a anumitor celule ale dermului, fibroblastii. Boala este asociata infectiei virale cu virusul herpetic uman 8 (HHV-8).
Boala Kaposi sau sarcomul Kaposi, cum mai este cunoscuta, reprezinta o proliferare maligna a tesutului conjunctiv, dezvoltata pe seama celulelor endoteliale ale vaselor sangvine, precum si a anumitor celule ale dermului, fibroblastii. Boala este asociata infectiei virale cu virusul herpetic uman 8 (HHV-8).
Ce este mai exact Boala Kaposi?
Exista 4 variante clinice ale acestei boli:
- Forma clasica sau europeana: afecteaza cel mai frecvent barbatii in varsta din estul Europei (mediteraneeni sau evrei). Incidenta maxima este dupa a sasea decada de viata, aparand cel mai des la nivelul gambelor, dar si al ganglionilor sau organelor abdominale, si este lent progresiva;
- Forma africana sau endemica: este endemica in Zair, unde afecteaza adulti tineri (~35 de ani) si copii cu varsta medie de 3 ani;
- Forma asociata cu imunodepresie: rara, intalnita la persoanele care au suferit un transplant sau care urmeaza tratamente cu medicamente imunosupresoare;
- Forma asociata HIV/SIDA: infectia HIV creste riscul aparitiei bolii Kaposi de 20.000 de ori fata de o persoana obisnuita; aceasta forma e caracterizata de progresie rapida si afectare sistemica extinsa.
Semne si simptome ale bolii
Kaposi
Leziunile cutaneo-mucoase sunt de obicei asimptomatice, insa deranjante din punct de vedere estetic. Pot ulcera si sangera cu usurinta. Leziunile palmare si plantare pot impiedica functia. Leziunile tumorale, ulcerate sau insotite de edem semnificativ de la nivelul gambelor pot cauza deseori dureri moderate pana la severe.
Leziunile cutanate: apar sub forma unor pete similare unor vanatai, care se transforma succesiv in papule, noduli si tumori violacee cu tenta maronie. Initial leziunile apar in zonele de traumatism, insa in timp se pot mari si devin confluente, formand mase tumorale. Secundar, pot aparea complicatii sub forma de eroziuni, ulceratii, crustificare si ingrosarea pielii. Leziunile de la nivelul gambelor pot fi insotite de afectare profunda a vaselor limfatice si se asociaza deseori cu linfedem.
Leziunile mucoase: leziunile orale sunt primele care apar in forma bolii Kaposi asociata HIV/SIDA la 22% din pacienti.
Afectarea sistemica: leziunile uretrale sau localizate la nivelul canalului anal se pot asocia cu obstructie; afectarea gastrointestinala este rareori simptomatica; Kaposi pulmonar poate cauza bronhospasm, tuse, respiratie intretaiata si chiar insuficienta respiratorie progresiva.
Diagnostic si tratament pentru Boala Kaposi
Diagnosticarea sarcomului lui Kaposi se face pe baza examenului clinic al leziunilor si pe baza biopsiei cutanate.
Tratamentul difera in functie de evolutia bolii.In formele limitate se foloseste indepartarea chirurgicala a leziunilor sau radioterapia. Formele mai severe si cu tendinta la extensie sunt tratate prin chimioterapie, folosind unul sau mai multe medicamente diferite. Administrarea de interferoni (citokine) obtinuti prin inginerie genetica este, de asemenea, posibila. Pacientii infectati cu HIV vor asocia chimioterapia cu tratamentul antiretroviral.
Leziunile cutanate consecutive sarcomului lui Kaposi aduc un prejudiciu, in principal, estetic. Ele dispar, in general in cateva saptamani de la inceputul tratamentului. In caz de localizare viscerala a sarcomului, prognosticul ramane rezervat.